Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R)

Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R)

Themenübersicht

Allgemeines

  • Die Bestimmung der Anti-Phospholipase A2-Rezeptor (PLA2R)-Antikörper ist im Rahmen der Abklärung bei Verdacht auf membranöse Nephropathie (MN) indiziert.
  • Die membranöse Nephropathie ist die häufigste Form des nephrotischen Syndroms bei nicht diabetischen Erwachsenen. Sie ist gekennzeichnet durch eine diffuse Verdickung der glomerulären Basalmembran in der Lichtmikroskopie, diffusen, granulären Ablagerungen von IgG und Komplement in der Immunfluoreszenz und subepithelialen dichten Ablagerungen in der Elektronenmikroskopie.
  • Die meisten Patienten mit MN haben ein nephrotisches Syndrom – manche jedoch nur eine asymptomatische Proteinurie. Das Serum-Creatinin ist gewöhnlich normal und die Patienten sind meist normotensiv.
  • Historisch war eine Nierenbiopsie notwendig, um die Diagnose MN zu stellen. Durch die Identifikation des Zielantigens und der Spezifität von serologischen Assays entscheiden sich viele Kliniker dazu, einen serologisch basierten Algorithmus zu wählen.
  • Bei der Mehrzahl der Fälle finden sich Autoantikörper an den von den Podozyten exprimierten M-Typ-Phospholipase-A2-Rezeptoren (PLA2-R-AK).
  • Zur Bestimmung der PLA2R-Antikörper stehen mit IIFT und ELISA unterschiedliche Testsysteme zur Verfügung.

Indikation

  • Verdacht und Verlaufs-/Therapiekontrolle der membranösen Nephropathie
    • Die membranöse Nephropathie sollte bei allen Patienten vermutet werden bei:
      • unerklärbarer Proteinurie
      • Ödemen
      • Gewichtszunahme
  • Differenzialdiagnostik beim nephrotischen Syndrom

Material

Serum-Gel-Röhrchen

  • 1 ml Serum

Durchführung

Durchführungsort/-orte:

Partnerlabor

Referenzbereich

ELISA: < 20

IFT: < 1: 10

Beurteilung der Ergebnisse

Positive Ergebnisse:

Negative Ergebnisse:

  • Bei Gesunden finden sich diese Antikörper nicht.

ELISA versus IIFT:

  • Der IIFT hat leichte Vorteile bei der initialen Diagnostik
  • Der ELISA eignet sich etwas besser zur Verlaufskontrolle

Patienten, die initial negativ für Anti-PLA2-Rezeptor-Antikörper sind, sollten nach drei oder vier Monaten erneut getestet werden, während die Erkrankung fortschreitet.

Grenzen des Verfahrens

Bei PLA2-R-Antikörper negativen Patienten kann die diagnostische Sensitivität durch die Bestimmung von Autoantikörper gegen Thrombospondin Type-1 Domain-containing Protein 7A (THSD7A) gesteigert werden (Prävalenz ~10%)

Weiterführende Untersuchungen

  • Autoantikörper gegen Thrombospondin Type-1 Domain-containing Protein 7A (THSD7A)

Hinweis für eine sekundäre Nephropathie:

Literatur

  • Herstellerangaben
  • Beck et al, uptodate, membranous nephropathy: clinical manifestations, pathology, and diagnosis
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