weihnachtsmanmütze

Komplement-System

Inhalt

Komplement-System

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Komplement-System

Basisdiagnostik
Systemischer
Lupus erythematodes
Basisdiagnostik...
Basisdiagnostik
Primärer Immundefekt
Basisdiagnostik...WiederholungKomplement-Parameter§
CH50 normal
C3 erniedrigt
C4 normal
CH50 normal...

  • SLE
  • APS
  • Kryoglobulinämie
  • Sjögren-Syndrom
  • membranoproliferative GN
  • Infektionen
  • ...
SLEAPSKryoglobulinämieSjög...Immunkomplex-Bildung:
C3 oder C3 und C4 
erniedrigt
C3 oder C3 und C4...

  • Glomerulonephritis
  • Partielle Lipodystrophie
  • akutes rheumatisches Fieber
  • Immunkomplex-Vaskulitis
  • ...
GlomerulonephritisPartiell...erworbene Störung des Lektin-WegsAbklärung Komplement-System
1 ml Serum
1 ml SerumKomplement-Status (C3, C4, CH50)
Komplement-Parameter im Referenzbereich
Komplement-Param...andere Infektionsneigungin Betracht ziehen (Properdinmangel bei Neisserien-Infektion)Hinweis auf genetischen Mangel eines oder mehrerer Komplementproteine
CH50 moderat erniedrigt*
C3 und C4 normwertig
CH50 moderat erniedrigt..."Kälteaktivierung" bei zirkulierenden Immunkomplexenoder Kryoglobulinen
* Bei Kleinkindern ist CH50 physiologisch erniedrigt; es dauert einige Jahre um Werte von Erwachsenen zu erreichen
§ Die Komplementfaktoren sind bei Raumtemperatur instabil: Bei Nichteinhaltung der Präanalytik ist CH50 erniedrigt; die Antigen-Tests C3 und C4 sind üblicherweise normwertig.
$ Präanalytik: Serumproben sollten am Tag der Blutentnahme analysiert werden oder für folgende Analysen eingefrorern werden, da die Komplement-Proteine unstabil und hitze-labil sind.
* Bei Kleinkindern ist CH50 physiologisch erniedrigt; es dauert einige Jahre um Werte von Erwachsenen zu erreichen...Präanalytik?$
CH50 praktisch null (≤ 10 U/mL)
CH50 praktisch n...
C3- und C4 
normwertig
C3- und C4...WiederholungKomplement-Parameter§
CH50 praktisch null 
CH50 praktisch n...
2 ml Serum, gefr.
+ 2 ml EDTA, gefr.
2 ml Serum, gefr....erweiterter Komplement-Status
  • rezidivierende pyogene Infektionen
  • rezidivierende Neisserien-Infektionen
    oder anderen bekapselten Bakterien
  • Familienanamnese für Neisserien-
    Infektionen
rezidivierende pyogene Infektion...rezidivierende Infektion
  • Photosensitivität
  • schmerzlose Ulzera
  • nicht vernarbender Haarausfall
  • Raynaud-Phänomen
  • Gelenkschmerzen/-Schwellung
  • Serositis/Perikarditis
  • Schwäche/Fieber
Photosensitivitätschmerzlose Ulz...Systemischer Lupus erythematodes
  • rezidivierende Episoden
  • nicht schmerzhafte, nicht juckende, nicht erythematöse subkutane und submokosale Schwellungen, die nach 48-72 h wieder nachlassen
rezidivierende Episodennicht sch...Hereditäres Angiödem
Diagnostischer Pfad
Hereditäres Angioödem
Diagnostischer Pf...Text is not SVG - cannot display

Literatur

  • uptodate (2024) Overview and clinical assessment of the complement system, Liszewski M. K.

Haftungsausschluss

Dieser diagnostischer Pfad dient der initialen Referenz und nicht als allumfassende Empfehlung. Er ist für Ärzte und andere kompetente Gesundheitsdienstleister gedacht, die nach eigenem Ermessen und Urteil Diagnose und Therapie festlegen. Das MZLA übernimmt keine Haftung für die hier enthaltenen Daten.