Fragmentozyten
Allgemeines
- Fragmentozyten entstehen aus normal gebildeten Erythrozyten durch eine Verletzung der Membran mit Abspaltung oder Abriss.
- Das Vorliegen von Fragmentozyten deutet auf das Vorliegen einer mikroangiopathischen Hämolyse (MAHA) hin, welche durch lebensbedrohliche Erkrankungen wie die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), andere thrombotische Mikroangiopathien, eine disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC) oder Sepsis verursacht werden kann.
- Definition:
- Erythrozyten mit einer deformierten Konkav- und einer intakten Konvexseite werden Fragmentozyten genannt.
- Charakteristika:
- Typisch sind Zellen, bei denen die konvexe Seite unverändert aussieht, die Risskante jedoch gerade oder sogar nach innen gewölbt (=konkav) erscheint und die am Übergang von konkav zu konvex spitze Fortsätze zeigen. Bei Vergleichen mit Dingen aus dem täglichen Leben erinnern diese Zellen an ein mit dem Messer geköpftes Ei („eierschalenartig“) oder an einen Helm.
- Abzugrenzen von:
- Andere Poikilozyten wie Echinozyten (Stechapfelformen), Akanthozyten, Elliptozyten, Ovalozyten oder Tränenformen (Dakryozyten) sollten nicht als Fragmentozyten gezählt werden.
- Sehr kleine runde Erythrozyten ohne zentrale Aufhellung (Mikrosphärozyten) kommen bei Erkrankungen mit Fragmentozytose häufig vor, werden nicht als Schistozyten gezählt, sollen den Betrachter aber nach Fragmentozyten suchen lassen.
- Die Bestimmung erfolgt direkt auf Anforderung oder standardmäßig bei jeder manuellen mikroskopischen Differenzierung des Blutbildes.
Indikation
- Hämolyse
- Vd. Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)
- Vd. mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) = Coombs-negative Hämolyse
Material
- 1 ml EDTA-Blut
Stabilität | |
|---|---|
Raumtemperatur | 4 Stunden |
2 – 8°C | 2 Tage |
Ansatz- / Messzeiten
stündlich
Referenzbereich
negativ
Beurteilung der Ergebnisse
Erhöhung:
- meist relevant ab 5‰
Differenzialdiagnostik:
- Gerinnung gestört (niedriger Quick, erhöhte pTT):
- DIC (Disseminierte intravasale Gerinnung):
- Sepsis
- Trauma
- Malignome
- Geburtskomplikationene
- Große Hämangiome (Kasabach-Merritt-Syndrom)
- große abdominelle Aortenaneurysmen
- …
- DIC (Disseminierte intravasale Gerinnung):
- Gerinnung normal:
- TMA (thrombotische Mikroangiopathie)
- TTP (thrombotische thrombozytopenische Purpura):
- Thrombozyten < 20 Gpt/l
- Kreatinin < 200 µmol/l
- PLASMIC-Score ↑
- Coombs-Test negativ
- Hämolyse-Parameter positiv
- ADAMTS13-Aktivität < 10%
- meist neurologische Symptomatik
- HUS (hämolytisch urämisches Syndrom):
- Shiga-Toxin (Serologie/PCR) positiv
- EHEC-Kultur positiv
- Nierenversagen
- meist Kinder nach blutigen Durchfällen
- aHUS (atypisches hämolytisch urämisches Syndrom):
- ADAMTS13-Aktivität > 10%
- Shiga-Toxin (Serologie/PCR) negativ
- EHEC-Kultur negativ
- aTTP (atypische thrombotische thrombozytopenische Purpura):
- ADAMTS13-Aktivität < 10%
- ADAMTS13-Antikörper positiv
- TTP (thrombotische thrombozytopenische Purpura):
- TMA (thrombotische Mikroangiopathie)
Weiterführende Untersuchungen
- Allgemeine Diagnostik:
- Retikulozyten-Parameter
- Vitamin-B12 – zum Ausschluss einer metabolisch-induzierten TMA
- Hämolyse-Parameter:
- LDH
- Bilirubin
- Haptoglobin
- freies Hämoglobin
- Zum Ausschluss DIC:
- Gerinnungstests:
- Quick
- pTT
- Fibrinogen
- D-Dimer
- Inflammationsmarker:
- CRP
- PCT
- Blutkulturen
- Gerinnungstests:
- Zum Ausschluss anderer systemischer Erkrankungen:
- Coombs-Test
- ANA
- Komplementfaktoren C3/C4
- Zur Differenzialdiagnostik der primären TMAs:
- Nierenretentionsparameter
- STEC-Assays:
- Shiga-Toxin (Serologie/PCR)
- EHEC-Kultur
- ADAMTS13
- HIV-Suchtest
- selten ist die HIV-Infektion mit einer TTP assoziiert.
Methode
Mikroskopie
Literatur
Extracorpuscular non-immune hemolytic anemia: Fragmentation hemolysis and hypersplenism, Leung, uptodate, Zugriff am 03.01.2020
- Stand: 03.01.2020
