AAK gg. Epidermis

Inhalt

AAK gg. Epidermis

Inhalt

Probennahme

Serum-Röhrchen

Indikation

  • Verdacht auf autoimmune blasenbildende Dermatosen bei unklaren Hautbläschen oder Erosionen
  • Differenzialdiagnose zwischen Pemphigus- und Pemphigoid-Erkrankungen
  • Screening bei subepidermaler Blasenbildung zur Antigendifferenzierung
  • Abklärung bullöser Hautläsionen bei bekannten Autoimmunerkrankungen
  • Verlaufskontrolle bei diagnostizierten autoimmunen blasenbildenden Dermatosen
  • Ausschluss systemischer Lupus erythematodes bei Hautbeteiligung
  • Diagnostik bei Verdacht auf paraneoplastischen Pemphigus (v.a. bei NHL und CLL)


  • Material: Serum
  • Nüchternheit: Nicht erforderlich
  • Transport: Bei Raumtemperatur, zeitnah versenden
  • Stabilität: 7 Tage bei 4°C, länger bei -20°C
  • Störfaktoren: Hämolyse, Lipämie und Ikterus
  • Medikamentenanamnese: Potentielle drug-induced bullous diseases erfassen (DPP-4-Inhibitoren (Gliptine) – sehr typisch, Antibiotika)


Interpretation

Allgemeines

Diese spezielle Antikörper-Kombination vereint vier Parameter zur umfassenden Diagnostik autoimmuner blasenbildender Dermatosen. Die Auswahl umfasst Autoantikörper gegen Basalmembranstrukturen (AAKBM), desmosomale Verbindungen (AAKDES), Zellkerne (ANA) sowie doppelsträngige DNA (DDNS) und ermöglicht die systematische Abgrenzung zwischen Pemphigus- und Pemphigoid-Erkrankungen sowie systemischen Autoimmunerkrankungen. Die diagnostische Rationale dieser Kombination beruht darauf, dass autoimmune blasenbildende Dermatosen sowohl epidermale als auch basement membrane zone-Antigene betreffen können, während gleichzeitig systemische Autoimmunität ausgeschlossen werden muss. Diese integrierte Testung erlaubt die Identifikation der Zielantigene in 80-90% der Patienten mit bullösen Autoimmundermatosen und ermöglicht eine präzise Klassifikation mit therapeutischen Konsequenzen.

Beurteilung

Typische Interpretationsmuster:

  • AAKBM positiv + AAKDES negativ + ANA negativ: Hinweis auf Bullöses Pemphigoid (BP180/BP230-Antikörper)
  • AAKDES positiv + AAKBM negativ + ANA negativ: Verdacht auf Pemphigus vulgaris oder foliaceus (Desmoglein-Antikörper)
  • ANA positiv + DDNS positiv + AAKBM positiv: Bullöser systemischer Lupus erythematodes möglich
  • Alle Parameter positiv: Overlap-Syndrom oder paraneoplastischer Pemphigus erwägen
  • Nur ANA/DDNS positiv: Systemischer Lupus ohne Hautbeteiligung oder andere ANA-assoziierte Erkrankungen
  • Alle Parameter negativ: Autoimmune blasenbildende Dermatose unwahrscheinlich


Grenzen

  • Negative Serologie schließt autoimmune blasenbildende Dermatosen nicht sicher aus
  • Kreuzreaktivität mit Blutgruppenantigenen A/B möglich (bis 10% gesunde Spender)
  • ANA-positive Befunde auch bei 20% gesunder Erwachsener
  • Seltene Antigene (Envoplakin, Laminin-332) nicht erfasst
  • Klinisch-pathologische Korrelation essentiell für Diagnosestellung


Literatur

  • Schmidt E, et al. S2k-Leitlinie Diagnostik des Pemphigus vulgaris/foliaceus und des bullösen Pemphigoids. J Dtsch Dermatol Ges. 2015;13:713-727
  • Holtsche MM, et al. State-of-the-art diagnosis of autoimmune blistering diseases. Front Immunol. 2024;15:1363032
  • Tampoia M, et al. Serological diagnosis of autoimmune bullous skin diseases. Front Immunol. 2019;10:1974
  • Goletz S, et al. Structural proteins of the dermal-epidermal junction targeted by autoantibodies. Exp Dermatol. 2017;26:1148-1158
  • European guidelines for autoimmune bullous diseases diagnosis and management. Orphanet J Rare Dis. 2021


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