AAK gg. Desmoglein 1+3
Inhalt
AAK gg. Desmoglein 1+3
Inhalt
Probennahme
Indikation
- Differenzialdiagnostik zwischen Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus
- Erstdiagnostik bei Verdacht auf Pemphiguserkrankungen mit intraepidermaler Blasenbildung
- Therapieverlaufskontrolle bei etablierter Pemphigus-Diagnose
- Monitoring der Krankheitsaktivität und Therapieansprechen
- Abklärung bei positiver direkter Immunfluoreszenz mit interzellulärem Muster
- Differenzierung zwischen PV mit ausschließlichen Schleimhautläsionen und PV mit Hautbeteiligung
- Ausschlussdiagnostik bei anderen blasenbildenden Autoimmundermatosen
- Material: Serum
- Nüchternheit: Nicht erforderlich
- Lagerung: Raumtemperatur bis 8 Stunden, dann bei -20°
- Störfaktoren: Hämolyse, Lipämie können ELISA-Messung beeinträchtigen
- Medikamenteneinfluss: Penicillamin, ACE-Hemmer können Pemphigus induzieren (Auftreten Wochen bis Monate nach Therapiebeginn)
- Probenstabilität: Im Serum bei -20°C mehrere Monate stabil
Interpretation
Allgemeines
Diese Kombination vereint die Bestimmung von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1 und Desmoglein 3 zur spezifischen Diagnostik der Pemphiguserkrankungen. Die beiden desmosomalen Proteine Desmoglein 1 und 3 sind die spezifischen Zielantigene des Pemphigus, wobei Desmoglein 1 nur in verhornender Haut und Desmoglein 3 in nicht verhornender Schleimhaut exprimiert wird. Pemphigus vulgaris (PV) zeigt Antikörper gegen Desmoglein 3, häufig zusätzlich auch gegen Desmoglein 1, während Pemphigus foliaceus (PF) ausschließlich Antikörper gegen Desmoglein 1 aufweist. Die kombinierte Testung beider Parameter erlaubt eine präzise Differenzierung der klinischen Pemphigus-Varianten und deren charakteristischen Antikörperprofile, was für die therapeutische Strategie entscheidend ist.
Beurteilung
Typische Antikörpermuster:
- Anti-Dsg3 positiv + Anti-Dsg1 negativ: PV mit ausschließlichen Schleimhautläsionen
- Anti-Dsg3 positiv + Anti-Dsg1 positiv: PV mit Schleimhaut- und Hautläsionen (mukokutaner Typ)
- Anti-Dsg1 positiv + Anti-Dsg3 negativ: Pemphigus foliaceus (nur Hautläsionen, keine Schleimhautbeteiligung)
- Beide Parameter negativ: Pemphigusdiagnose unwahrscheinlich, andere bullöse Dermatosen erwägen
- Titeränderungen korrelieren mit Krankheitsaktivität: Anti-Dsg3 mit Schleimhautausdehnung, Anti-Dsg1 mit Hautveränderungen
Grenzen
- Sensitivität Anti-Dsg3 ELISA beim PV: 97%, Anti-Dsg1 ELISA beim PF: 96%, beim PV etwa 50%
- Bis zu 35% falsch-negative Ergebnisse bei ELISA-basierten Systemen im Vergleich zur indirekten Immunfluoreszenz
- Seltene Pemphigusformen (paraneoplastisch, IgA-Pemphigus) werden nicht erfasst
- Über 50 Nicht-Desmoglein-Antigene beim Pemphigus möglich
- Schwach positive Werte bei Gesunden möglich, klinische Korrelation erforderlich
- Kreuzreaktivität mit anderen desmosomalen Proteinen möglich
Literatur
- S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie des Pemphigus vulgaris/foliaceus, AWMF 013-071l (2019)
- Deutsche Dermatologische Gesellschaft: Leitlinien zur Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen (2015)
- Joly P et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus, J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913 (2020)
- Schmidt E, Zillikens D: Modern diagnosis of autoimmune blistering skin diseases. Autoimmun Rev (2010)
- Euroimmun Diagnostika: Anti-Desmoglein ELISA – höhere Spezifität gegenüber indirekter IF
- Stand: 2026-02-23
