Diese ADAMTS-13-Kombination vereint die drei entscheidenden Parameter zur vollständigen Charakterisierung der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP). ADAMTS-13 ist eine Plasmaprotease, die den von-Willebrand-Faktor spaltet und so seine Größe und Adhäsivität für Thrombozyten limitiert. Bei verminderter ADAMTS-13-Aktivität durch vererbte Mutationen oder Autoantikörper kann die Anhäufung ultragroßer VWF-Multimere zur Thrombozytenaggregation und mikrovaskulären Thrombosen führen. Die Kombination aus Aktivität, Antigen und Antikörpern ermöglicht die präzise Unterscheidung zwischen erworbener (immunmediierter) und kongenitaler TTP sowie die Prognoseschätzung. Der Antikörpernachweis unterscheidet die immunmediierte TTP von der kongenitalen Form, während die Antigenbestimmung mechanistische Aufschlüsse über Synthesestörungen versus Antikörper-mediierten Verbrauch liefert.