Vaskulitiden

Inhalt

Vaskulitiden

Inhalt

Probennahme

Serum-Röhrchen

Harn

EDTA-Röhrchen

Indikation

  • Bei klinischem Verdacht auf eine ANCA-assoziierte Vaskulitis zur raschen Abklärung
  • Screening bei unklarer Multiorganbeteiligung mit Nieren-, Lungen- und HNO-Manifestation
  • Bei unerklärlichen Kombinationen von Symptomen in mehr als einem Organsystem
  • Differenzialdiagnose zwischen primären und sekundären Vaskulitiden
  • Ausschluss Hepatitis-assoziierter Vaskulitiden bei V.a. Kryoglobulinämie
  • Verlaufskontrolle bekannter Vaskulitiden mit kompletter Aktivitätsbeurteilung
  • Screening vor immunsuppressiver Therapie


  • Material: Serum, EDTA-Blut (5 ml), Urin (Spontanurin, ca. 20 ml)
  • Nüchternheit: Nicht erforderlich
  • Stabilität: Serum bei 4°C bis 7 Tage, ANCA-Diagnostik möglichst zeitnah
  • Störfaktoren: Hämolyse kann einzelne Parameter beeinflussen
  • Besonderheit: Komplette Diagnostik aus einer Probenentnahme möglich


Interpretation

Allgemeines

Die Vaskulitiden-Kombination vereint 61 diagnostische Parameter zur umfassenden Abklärung systemischer Gefäßentzündungen. Diese Testauswahl folgt der modernen interdisziplinären Diagnostikstrategie von Vaskulitiden, da die Diagnose systemischer Vaskulitiden aufgrund der sehr unterschiedlichen Präsentationsformen eine große klinische Herausforderung ist und eine gezielte Labordiagnostik zur Diagnosefindung, Differenzialdiagnose und Klassifikation benötigt. Die Kombination umfasst ANCA-Diagnostik (c-ANCA, p-ANCA, PR3, MPO) als Kernmarker der ANCA-assoziierten Vaskulitiden, Komplementfaktoren (C3, C4, CH50) für Immunkomplex-Vaskulitiden, Hepatitis-Serologie zur Abklärung sekundärer Vaskulitiden, sowie komplette hämatologische und urinanalytische Parameter zur Erfassung der Multiorganbeteiligung.

Beurteilung

Typische Muster bei verschiedenen Vaskulitiden:

  • cANCA/PR3-ANCA positiv + erhöhte Entzündungsparameter: Hinweis auf Granulomatose mit Polyangiitis
  • pANCA/MPO-ANCA positiv: Marker der mikroskopischen Polyangiitis mit 99% Spezifität
  • Komplementverbrauch (C3/C4 erniedrigt) + Hepatitis-Serologie positiv: Immunkomplex-Vaskulitis
  • ANCA-Titer, BSG, CRP, Leukozyten-/Thrombozytenzahl als aktivitätsassoziierte Parameter
  • Nephritisches Sediment + Proteinurie + ANCA: Rapid-progressive Glomerulonephritis
  • Alle Autoantikörper negativ + normale Komplement: Großgefäß-Vaskulitis wahrscheinlich


Grenzen

  • Nur etwa 40% der EGPA-Patienten sind ANCA-positiv, ANCA-negative Formen sind möglich
  • Ein bestimmtes IFT-Muster ist nicht beweisend für eine ANCA-assoziierte Vaskulitis
  • ANCA-Test nicht komplett spezifisch, positive ANCA auch bei Infektionen möglich
  • Bei frühen lokalisierten Formen fehlen ANCA in ca. 50% der Fälle
  • Keine spezifischen Biomarker zur zuverlässigen Therapiesteuerung verfügbar
  • Histologische Diagnosesicherung oft zusätzlich erforderlich


Literatur

  • Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie: S3-Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden, AWMF 060-012, 2024
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie: S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden, AWMF 030-085, 2024
  • European League against Rheumatism (EULAR) Guidelines on ANCA-associated Vasculitides, 2024
  • Labordiagnostik bei Vaskulitiden jenseits von ANCA. Z Rheumatol 2024
  • Schirmer JH et al. S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol 2017


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