AAK gg. RNS-Polymerase III-IgG
Inhalt
AAK gg. RNS-Polymerase III-IgG
Inhalt
Probennahme
Indikation
- Nicht als Screening, sondern gezielt bei klinischem Verdacht
- Verdacht auf systemische Sklerose (Sklerodermie) bei ANA-positivem Befund
- Differenzialdiagnose bei Verdacht auf diffuse kutane systemische Sklerose
- Risikostratifizierung bezüglich Sklerodermie-Nierenkrise
- Abklärung bei raschem Krankheitsfortschritt mit Hautbeteiligung
- Screening bei Verdacht auf malignomassozierte Sklerodermie
- Verlaufskontrolle bei diagnostizierter systemischer Sklerose
- Evaluation bei atypischer Sklerodermie-Präsentation ohne klassische Hautbeteiligung
- Prädiktive Diagnostik bei Raynaud-Phänomen unklarer Ätiologie
- Material: Serum
- Nüchternheit: Nicht erforderlich
- Stabilitätsbedingungen: Serum bei 2-8°C bis 7 Tage stabil
- Probenversand: Bei Raumtemperatur innerhalb 48h
- Störfaktoren: Hämolyse, Lipämie oder Ikterus können Messung beeinträchtigen
- Hinweis: Beide Parameter aus einer Serumprobe bestimmbar
Interpretation
Allgemeines
Diese diagnostische Kombination vereint Antikörper gegen zwei verschiedene Untereinheiten der RNA-Polymerase III (11kDa-Untereinheit RP11 und 155kDa-Untereinheit RP155/RPC1) zur umfassenden Sklerodermie-Diagnostik, vor allem für diffuse Verlaufsformen und Nierenkrise.
AA gg. RNS-Polymerase sind assoziiert mit schnellem Hautbefall, frühem Krankheitsbeginn, höherem Risiko für akute Nierenbeteiligung und weniger relevant bei SLE, Myositiden und andere Kollagenosen.
Die Kombination ermöglicht die Erfassung von Epitop-Spreading, bei dem sich die Immunantwort auf zusätzliche Epitope innerhalb des Primärziels und auf zusätzliche Proteine ausweitet, was prognostische Relevanz für den Krankheitsverlauf haben kann.
Beurteilung
Typische Muster der Kombination:
- Beide Parameter positiv: Klassische Anti-RNA-Pol-III-Positivität, meist ohne andere SSc-Marker-Antikörper, hochspezifisch für systemische Sklerose
- Nur RP155 positiv: Dominante Epitop-Reaktivität, typisch für diffuse kutane Form mit raschem Verlauf
- Nur RP11 positiv: Seltener, kann frühe Krankheitsphase oder atypische Verlaufsform anzeigen
- Beide Parameter negativ: Schließt systemische Sklerose nicht aus, weitere Sklerodermie-Marker erforderlich
- Epitop-Spreading-Level korrelieren mit Schwere der Hautsklerose und Komplikationsrisiko
Grenzen
- Negative Ergebnisse schließen Antikörper gegen andere Epitope der RNA-Polymerase-Antigene nicht aus
- Prävalenz variiert geografisch (0-41%) aufgrund genetischer und umweltbedingter Faktoren
- Antikörper-Level korrelieren nicht mit Krankheitsschwere
- Kreuzreaktionen mit anderen RNA-Polymerase-Komplexen möglich
- Methodenabhängige Sensitivitätsunterschiede zwischen verschiedenen Testsystemen
- Seltene falsch-positive Befunde bei anderen Autoimmunerkrankungen
Literatur
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- Kuwana M. A To-Do List at Diagnosis of Systemic Sclerosis with Positive Anti-RNA Polymerase III Antibodies. J Rheumatol. 2017;44(5):550-553.
- Stand: 2026-02-03
