Autoimmun-Hepatitis
Inhalt
Autoimmun-Hepatitis
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Probennahme
Indikation
- Primärscreening bei Transaminasenerhöhung unklarer Genese, besonders bei hohem IgG und zirkulierenden Autoantikörpern
- Screening bei Leberzirrhose unklarer Ätiologie, auch ohne erhöhte Transaminasen
- Evaluation bei extrahepatischen Autoimmunerkrankungen mit Leberbeteiligung
- Abklärung von AIH-PBC-Overlap-Syndrom bei cholestatischen Parametern (AP-Erhöhung; GGT, AMA-AK Anti-M2)
- Verlaufskontrolle unter immunsuppressiver Therapie zur Beurteilung biochemischer Remission
- Material: Serum
- Nüchternheit: Nicht erforderlich
- Stabilität: Autoantikörper bei 2-8°C bis 7 Tage, eingefroren mehrere Monate stabil
- Störfaktoren: Hämolyse, Ikterus und Lipämie
- Transport: Serumprobe bei Raumtemperatur, möglichst zeitnahe Analyse der Leberenzyme
- Interferierende Medikamente: Immunsuppressiva können Autoantikörpertiter beeinflussen
Analysen
Interpretation
Allgemeines
Autoimmunhepatitiden (AIH) sind chronisch-entzündliche Lebererkrankungen, bei denen das eigene Immunsystem die Leber angreift. Frauen sind rund viermal häufiger betroffen als Männern. In den meisten Fällen verläuft AIH chronisch und führt unbehandelt zum fibrotischen, später zum zirrhotischen Leberumbau. Klinisch imponieren eher unspezifische Befunde wie Abgeschlagenheit, Oberbauchdruck, Gelenkschmerzen, Fieber und mit zunehmender Leberinsuffizienz Symptome wie Ikterus, Hepato- oder Splenomegalie, Aszitis, Leberhautzeichen und Gerinnungsstörung. Diagnostisch wegweisend ist ein Anstieg der Transaminasen, der Nachweis von Autoantikörpern (ANA, Anti-SMA, Anti-LKM1-AK, SLA/LP-AK, pANCA), eine qunatitative Erhöhung des IgG sowie der histologische Befund einer Leberbiopsie.
Nach Art der nachweisbaren Autoantikörper werden drei Formen der Autoimmunhepatitis unterschieden:
- Typ 1: häufigste Form ca. 80 % mit Nachweis von Anti-SMA, ANA, pANCA
- Typ 2 : ca. 10% der Fälle, mit Nachweis von Anti-LKM1-AK
- Typ 3 : ca. 10% der Fälle, mit Nachweis von SLA/LP-AK
Beurteilung
- Transaminasen Erhöhung als Basisparameter
- Hypergammaglobulinämie (IgG quantitativ erhöht)
- ggf. Zeichen einer Leberinsuffizienz (INR, Billirubin)
Typische Konstellationen:
- AIH Typ 1: 30-50 % der Patienten ANA + ASMA positiv
- AIH Typ 2: Anti-LKM1 und/oder anti-LC1 positiv, typisch bei Kindern/jungen Erwachsenen
- AMA-Positivität: Hinweis auf PBC-Variante oder Overlap-Syndrom
- AIH wahrscheinlich bei Score ≥6, gesichert bei Score ≥7 nach Hennes-Kriterien
- Hinweis: Autoantikörpertiter altersabhängig interpretieren – bei Kindern niedrigere diagnostische Schwellenwerte
Grenzen
- Autoantikörpernachweis allein bestätigt nicht die AIH-Diagnose – Ausschluss anderer Ursachen erforderlich
- Seronegative AIH möglich: Alle Autoantikörper negativ bei bis zu 1/3 der Patienten, besonders bei akuter schwerer Form
- Niedrigtitrige Autoantikörper auch bei Virushepatitis, PBC, alkoholischer Leberschädigung und Neoplasien
- Überschneidungen zwischen verschiedenen Autoimmun-Lebererkrankungen möglich
- Titer korrelieren nicht immer mit Krankheitsaktivität
Literatur
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on autoimmune hepatitis. J Hepatol 2025
- Mack CL et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis: 2019 AASLD practice guidance. Hepatology 2020
- Hennes EM et al. Simplified criteria for autoimmune hepatitis diagnosis. Hepatology 2008
- Lohse et al. Update S3-Leitlinie autoimmune Lebererkrankungen 2025
- Sebode M et al. Autoantibodies in autoimmune liver disease. Front Immunol 2018
- Stand: 2026-01-28
