AAK gg. CA-Kanal(N+PQ-Typ)
Inhalt
AAK gg. CA-Kanal(N+PQ-Typ)
Inhalt
Probennahme
Indikation
- Verdacht auf Lambert-Eaton-myasthenisches Syndrom (LEMS) mit proximaler Muskelschwäche
- Paraneoplastische cerebelläre Degeneration bei bekanntem oder vermutetem Tumor
- Differenzialdiagnose zu Myasthenia gravis bei atypischer Symptomatik
- Screening bei kleinzelligem Bronchialkarzinom ohne neurologische Symptome
- Unklare autonome Dysfunktion mit neuromuskulären Symptomen
- Kombination von Kleinhirnataxie und neuromuskulärer Schwäche
- Tumorsuche bei positivem Einzelantikörper-Nachweis
- Material: Serum
- Nüchternheit: Nicht erforderlich
- Stabilität: Bei 4°C bis 2 Wochen, bei -20°C über Monate haltbar
- Störfaktoren: Radioaktive Isotope 24h vor Probenentnahme vermeiden
- Probentransport: Serum innerhalb 1h abtrennen und in Plastikröhrchen überführen
Interpretation
Allgemeines
Diese Kombination umfasst Autoantikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC) vom N-Typ und PQ-Typ. VGCC-Antikörper (PQ-Typ >N-Typ) werden bei Lambert Eaton myasthenisches Syndrom und paraneoplastischer cerebellärer Degeneration gefunden. Die diagnostische Rationale dieser Kombination beruht auf der Tatsache, dass 85% der LEMS-Patienten Antikörper gegen P/Q-Typ VGCC aufweisen, während N-Typ VGCC-Antikörper nur in 30-40% der Fälle nachweisbar sind. Die präsynaptischen Kalziumkanäle regulieren die Acetylcholin-Freisetzung an der neuromuskulären Endplatte, wobei P/Q-Typ VGCC primär für die motorische Neurotransmission verantwortlich sind, während N-Typ VGCC auch in malignem Gewebe wie dem kleinzelligen Bronchialkarzinom exprimiert werden.
Beurteilung
Typische Antikörpermuster:
- Isoliert P/Q-Typ positiv (häufigster Befund): 67-72% der LEMS-Patienten zeigen ausschließlich P/Q-Typ Positivität
- Beide Typen positiv: Bei 25-27% der LEMS-Fälle, wobei 95,8% der N-Typ-positiven auch P/Q-Typ-Antikörper aufweisen
- Isoliert N-Typ positiv: Sehr selten (nur 1% der Fälle), diagnostisch wenig relevant
- Beide negativ: 10-15% der klinisch gesicherten LEMS-Patienten sind seronegativ
Klinische Interpretation:
- Hohe P/Q-Typ-Titer (>0,03 nmol/L): Diagnose LEMS gesichert
- P/Q-Typ positiv + N-Typ positiv: Erhöhtes Risiko für paraneoplastischen Verlauf
- P/Q-Typ positiv + cerebelläre Symptome: Verdacht auf paraneoplastische cerebelläre Degeneration
Grenzen
- Seronegative LEMS-Fälle erfordern elektrophysiologische Bestätigung
- N-Typ-Antikörper kommen auch bei gesunden Kontrollen vor (2,5%)
- Kreuzreaktivitäten mit anderen spannungsabhängigen Kanälen möglich
- Titer korrelieren nicht immer mit Krankheitsschwere
- Falsch-negative Ergebnisse bei niedrigen Antikörperkonzentrationen
Literatur
- Titulaer MJ, et al. Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurol. 2013;12:157-65
- Majed M, et al. Testing for N-type Voltage Gated Calcium Channel Antibody has Limited Utility in Evaluating Patients With Suspected Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. Neurology. 2022
- Wirtz PW, et al. P/Q-type calcium channel antibodies, Lambert-Eaton myasthenic syndrome and survival in small cell lung cancer. J Neuroimmunol. 2004
- Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 2019
- European Federation of Neurological Societies Guidelines on paraneoplastic syndromes. Eur J Neurol. 2021
- Stand: 2026-02-11
