ADAMTS13
Allgemeines
A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type 1 motif, member 13
- Eine reduzierte Aktivität der ADAMTS13 ist die Ursache der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP), einer Form der primären thrombotischen Microangiopathie (TMA).
- Die ADAMTS13 Protease zerteilt ultragroße von Willebrand Faktor-Multimere an der endothelialen Oberfläche.
Indikation
- Differenzialdiagnose einer thrombotischen Mikroangiopathie (TMA)
- Verdacht auf thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
- atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS)
- thrombotische Mikroangiopathie (TMA)
- Shigatoxin-EHEC-positives hämolytisch-urämisches Syndrom (STC-HUS)
- hoher PLASMIC-Score
Material
Material:
- 3 ml Citrat-Blut
Präanalytik:
- Blutentnahme mit kurzer Stauzeit mittels großlumiger Kanüle. Citrat-Blut, korrekt befüllt abnehmen, vorsichtig schwenken,
Stabilität:
- Stabilität ab Probenentnahme: 4 Stunden
- bei längerer Lagerung und Transport wird die Probe eingefroren.
Ansatz- / Messzeiten / Messdauer
Materialeingang im Labor:
- Montags bis Freitags bis 8 Uhr für eine Untersuchung am gleichen Tag – ansonsten Messung am folgenden Werktag
Messzeiten:
- 2 mal werktags
Messdauer:
- etwa 5 Stunden
Referenzbereich
ADAMTS13 im Citrat-Blut: | ||
|---|---|---|
Aktivität | 40 – 130 % | |
Antikörper | negativ | < 12 U/ml |
Grenzbereich | 12 – 15 U/ml | |
Positiv | > 15 U/ml | |
Antigen | 0.41 – 1.41 IU/ml | |
PLASMIC-Score
PLASMIC-Score zur Abschätzung der Wahrscheinlichkeit einer schweren ADAMTS13-Defizienz (≤ 10%) bei Erwachsenen mit vermuteter TPP
Punktezahl | Risiko eines schweren ADAMTS13-Mangels | Konsequenz | |
|---|---|---|---|
0 – 4 | geringes Risiko | Schwerer Mangel kann mit einer Spezifität von 99% kann ausgeschlossen werden | |
5 | moderates Risiko | A.e. andere Ursachen der TZ↓: DITMA, DIC, HUS | |
6 – 7 | hohes Risiko | Schwerer Mangel kann mit einer Sensitivität von 91% eingeschlossen werden | |
- Positiver prädiktiver Wert: 72%
- Negativ prädiktiver Wert: 98%
Beurteilung der Ergebnisse
ADAMTS13-Aktivität:
- Schwerer Mangel (Aktivität < 10 %):
- Bestätigung der Diagnose TTP bei passender Klinik:
- MAHA
- Thrombozytopenie ohne andere Ursache
- meist keine Koagulopathie
- Sepsis
- Systemische Malignome
- Bestätigung der Diagnose TTP bei passender Klinik:
- Niedrige Aktivität (zwischen 10 und 60%):
- Viele hospitalisierte Patienten mit Inflammation
- Sepsis
- Malignität
- 10 – 20 % der Patienten mit TTP nach multiplen Transfusionen oder Plasmaaustausch
- selten Patienten mit TTP ohne Plasmaaustausch
- atypisches HUS
- Viele hospitalisierte Patienten mit Inflammation
- Normal (> 60%)
- andere Ursache der Klinik als eine TTP
ADAMTS13-Antikörper:
- Normal:
- Patienten mit hereditärer TTP
- Erhöht:
- Vd. auf erworbene TTP
ADAMTS13 | Aktivität | Antikörper | Antigen |
|---|---|---|---|
erworbene TTP | < 10% | (oder normal) | |
angeborene TTP | < 10% | Ø | (oder normal) |
Weiterführende Untersuchungen
- ADAMTS13-Genanalyse
Methode
- ADAMTS-13-Aktivität: ELISA *)
- ADAMTS-13-Antikörper: ELISA *)
- ADAMTS-13-Antigen: ELISA *)
*) = Fremdversand; ° = nicht akkreditiert
